Τι είναι το πολλαπλούν μυέλωμα;
Είναι καρκίνος του αίματος που χαρακτηρίζεται από ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό των πλασματοκυττάρων στο μυελό των οστών. Τα πλασματοκύτταρα είναι είδος λευκών αιμοσφαιρίων που παράγουν τα αντισώματα, ουσίες που καταπολεμούν τα μικρόβια που μπαίνουν στον οργανισμό μας.
Τα αντισώματα χαρακτηρίζονται από την πολυμορφία τους, ιδιότητα που είναι απαραίτητη για την καταπολέμηση των διαφορετικών μικροβίων που απειλούν τον οργανισμό. Όταν κάποιος πάσχει από τη νόσο, τα μόρια των αντισωμάτων που παράγονται είναι ομοιόμορφα.
Πόσο συχνό είναι το μυέλωμα;
Πρόκειται για τον δεύτερο σε συχνότητα καρκίνο του αίματος. Αντιπροσωπεύει το 1% όλων των νεοπλασματικών νοσημάτων και λίγο πάνω από το 10% των αιματολογικών νεοπλασιών. Στην Ελλάδα διαγιγνώσκονται περίπου 4 νέες περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα κατ’ έτος. Δηλαδή, κάθε χρόνο προσβάλλονται 400 άτομα.
Ποιες ηλικίες χτυπά;
Προσβάλλει άτομα κυρίως μεγάλης ηλικίας, αφού ο μέσος όρος ηλικίας των ασθενών είναι τα 65 έτη. Μόλις το 2% των ασθενών έχει ηλικία μικρότερη από 40 έτη. Όμως, τα τελευταία χρόνια έχει παρατηρηθεί μια ανεξήγητη αύξηση των ασθενών σχετικά μικρότερης ηλικίας.
Ποια είναι τα αίτια;
Δυστυχώς παραμένουν άγνωστα. Διάφοροι παράγοντες φαίνεται να σχετίζονται με μεγαλύτερη πιθανότητα εκδήλωσης της νόσου, όπως γενετικοί, περιβαλλοντικοί, προϋπάρχοντα αυτοάνοσα νοσήματα. Πιο πιθανό φαίνεται ότι η νόσος είναι αποτέλεσμα επίδρασης πολλών παραγόντων.
Πώς η νόσος επηρεάζει τα οστά;
Η νόσος, αν και βλάπτει τα οστά, δεν είναι καρκίνος των οστών και δεν θεραπεύεται με τον ίδιο τρόπο. Στους περισσότερους ασθενείς τα πλασματοκύτταρα αθροίζονται σε ομάδες, καταστρέφοντας το οστούν, και αυτό φαίνεται σαν τρύπα στην απλή ακτινογραφία. Οι τρύπες αυτές λέγονται οστεολύσεις.
Ορισμένες φορές αναπτύσσονται μάζες μαλακού ιστού από πλασματοκύτταρα, που επεκτείνονται και πέρα από το οστούν. Οι μάζες αυτές λέγονται πλασματοκυττώματα. Οι βλάβες των οστών είναι δυνατό να προκαλέσουν πόνο και ορισμένες φορές αποδυναμώνουν τόσο το οστούν, ώστε προκαλείται κάταγμα.
Έχει άλλες επιπτώσεις στον οργανισμό;
Καθώς τα μυελωματικά κύτταρα αθροίζονται στο μυελό των οστών, μειώνουν τον αριθμό των φυσιολογικών κυττάρων. Η μείωση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο των λοιμώξεων, ενώ η μείωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων προκαλεί αναιμία.
Το αντίσωμα που παράγεται από τα κύτταρα του πολλαπλού μυελώματος (μονοκλωνική ανοσοσφαιρίνη) μπορεί να προκαλέσει βλάβη στα νεφρά. Η βλάβη των νεφρών επιτείνεται συχνά και από την αύξηση του ασβεστίου και του ουρικού οξέος του αίματος.
Ποιες είναι οι εκδηλώσεις της νόσου;
• Πόνος. Το πιο συχνό σύμπτωμα είναι πόνος στη μέση ή στα πλευρά, που προέρχεται από πολύ μικρά κατάγματα του αδυνατισμένου οστού.
• Αναιμία. Καθώς ο αριθμός των νεοπλασματικών πλασματοκυττάρων στο μυελό των οστών αυξάνεται, προκαλείται αναιμία, που οδηγεί σε εύκολη κόπωση τους ασθενείς.
• Υπερασβεστιαιμία. Η αύξηση του ασβεστίου στο αίμα προκαλεί εύκολη κόπωση, ανορεξία, αδυναμία, πολυδιψία, πολυουρία, σύγχυση, δυσκοιλιότητα, ναυτία και εμετούς.
• Συχνές λοιμώξεις. Συνήθως οι λοιμώξεις αφορούν τους πνεύμονες και οφείλονται στην εξασθενημένη άμυνα του οργανισμού.
• Παράλυση άκρων. Πολύ σπανιότερα μπορεί να εμφανιστεί αδυναμία στην κίνηση των κάτω ή των άνω άκρων.
• Νεφρική ανεπάρκεια. Η βλάβη των νεφρών δεν είναι σπάνια.
Πάντως, ορισμένοι ασθενείς μπορεί να μην εμφανίσουν ποτέ κάποια από τις εκδηλώσεις αυτές.
Πώς γίνεται η διάγνωση
Αρκετές φορές η διάγνωση του νοσήματος γίνεται τυχαία κατά την πραγματοποίηση εργαστηριακών εξετάσεων για άλλο λόγο. Η διάγνωση γίνεται με την ανεύρεση των παθολογικών πλασματοκυττάρων, με το μικροσκόπιο, στο μυελό των οστών.
Η ποσοτική μέτρηση της μονοκλωνικής ανοσοσφαιρίνης στο αίμα ή στα ούρα, ο έλεγχος των οστών με ακτινογραφίες και σε ειδικές περιπτώσεις με αξονική ή μαγνητική τομογραφία, η εκτίμηση της νεφρικής λειτουργίας, καθώς και ο προσδιορισμός του ασβεστίου του αίματος αποτελούν απαραίτητες εξετάσεις κατά την αρχική εκτίμηση του αρρώστου.
Υπάρχει θεραπεία;
Συνήθως δεν υπάρχει ίαση, αλλά η νόσος παραμένει εφ’ όρου ζωής. Αυτό δεν σημαίνει ότι δεν έχουν γίνει μεγάλες πρόοδοι όσον αφορά στη θεραπεία της. Νέα φάρμακα και νέοι συνδυασμοί φαρμάκων έχουν ανακαλυφθεί, που έχουν αυξήσει σημαντικά τη διάρκεια ζωής των ασθενών, καθώς και τη διάρκεια που η νόσος δεν προκαλεί προβλήματα.
Ποια είναι η θεραπευτική αντιμετώπιση;
Στόχος της θεραπείας είναι η ανακούφιση από τα συμπτώματα της νόσου και η παράταση της επιβίωσης των ασθενών. Αυτό επιτυγχάνεται με τη μέγιστη ελάττωση του μεγέθους του νεοπλασματικού πληθυσμού στον μυελό των οστών.
Τη μέγιστη αυτή ελάττωση προσφέρει η χημειοθεραπεία με υψηλή δόση φαρμάκων, σε συνδυασμό με μεταμόσχευση αυτόλογων αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων. Ωστόσο, αυτή η θεραπεία δεν μπορεί να εφαρμοστεί σε όλους τους ασθενείς, αν αναλογιστεί κανείς την ηλικία στην οποία διαγιγνώσκεται η νόσος.
Υπάρχουν νέα φάρμακα;
Τα τελευταία 5 χρόνια έχει αποδειχτεί ότι μερικοί νεότεροι βιολογικοί παράγοντες μπορεί να αυξήσουν την επιβίωση των αρρώστων. Οι σημαντικότεροι από αυτούς είναι η θαλιδομίδη, η βορτεζομίδη και η λεναλιδομίδη. Συνήθως χρησιμοποιούνται σε συνδυασμό με κορτιζόνη όταν οι συμβατικές θεραπείες δεν αποδίδουν πλέον.
Το Παγκόσμιο Ίδρυμα Μυελώματος (International Myeloma Foundation, IMF) υπολογίζει ότι υπάρχουν 750.000 άτομα με πολλαπλό μυέλωμα παγκοσμίως. Περισσότεροι από 85.000 άνδρες και γυναίκες στην Ευρώπη υποβάλλονται επί του παρόντος σε θεραπεία για πολλαπλό μυέλωμα και υπολογίζεται ότι 25.000 ασθενείς κατέληξαν από τη νόσο το 2007. Διαγιγνώσκονται περίπου 4 νέες περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα ετησίως, δηλαδή στην Ελλάδα κάθε χρόνο προσβάλλονται περίπου 400 ασθενείς από το πολλαπλό μυέλωμα.
Το πολλαπλό μυέλωμα παρουσιάζει αύξηση της συχνότητάς του σε αντίθεση με αυτό που παρατηρείται σε άλλες μορφές καρκίνου. Αν και προσβάλλει άτομα κυρίως μεγάλης ηλικίας (άνω των 65 ετών), τα τελευταία χρόνια έχει παρατηρηθεί μια ανεξήγητη αύξηση εμφάνισης της νόσου σε άτομα μικρότερης ηλικίας. Η ανησυχητική αυτή διαπίστωση καθιστά επείγουσα την ανάγκη για νέες αποτελεσματικότερες θεραπείες.
